Jeryczynski, Georg, Thiele, Juergen, Gisslinger, Bettina, Woelfler, Albert, Schalling, Martin, Gleiss, Andreas, Burgstaller, Sonja, Buxhofer-Ausch, Veronika, Sliwa, Thamer, Schloegl, Ernst, Geissler, Klaus, Krauth, Maria-Theresa, Nader, Alexander ORCID: 0000-0001-5987-2397, Vesely, Michael, Simonitsch-Klupp, Ingrid, Muellauer, Leonhard, Beham-Schmid, Christine and Gisslinger, Heinz
(2017).
Pre-fibrotic/early primary myelofibrosis vs. WHO-defined essential thrombocythemia: The impact of minor clinical diagnostic criteria on the outcome of the disease.
Am. J. Hematol., 92 (9).
S. 885 - 892.
HOBOKEN:
WILEY.
ISSN 1096-8652
Abstract
The 2016 revised WHO criteria for the diagnosis of pre-fibrotic/early primary myelofibrosis (pre-PMF) require at least one of the following four borderline expressed minor clinical criteria: anemia, leukocytosis, elevated lactate dehydrogenase and splenomegaly. In this study, we evaluated the relative frequency of these four criteria in a group of 170 pre-PMF patients and compared them to 225 ET cases. More than 91% of pre-PMF cases showed one or more of these features required for diagnosis, by contrast with only 48% of ET patients. According to clinical data the cumulative risk of progression to advanced/overt PMF in pre-PMF was 36.9% after 15 years. After fitting cox regression models to analyze the impact of the minor criteria on overall survival, only leukocytosis remained as a significant predictor of survival in both pre-PMF and ET. Molecular characterization showed differences in survival in pre-PMF but not ET, with CALR being a more favorable mutation than JAK2. The different outcome of pre-PMF versus ET and associated molecular genetic data supports the concept of two different entities, rather than a continuum of the same disease. Although slightly less than 50% of ET patients also show one or more minor clinical criteria, accurate distinction between ET and pre-PMF is possible by following an integrated approach including histomorphological diagnosis and presence of minor clinical criteria.
Item Type: | Journal Article | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Creators: |
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URN: | urn:nbn:de:hbz:38-221187 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
DOI: | 10.1002/ajh.24788 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Journal or Publication Title: | Am. J. Hematol. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Volume: | 92 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Number: | 9 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Page Range: | S. 885 - 892 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Date: | 2017 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Publisher: | WILEY | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Place of Publication: | HOBOKEN | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ISSN: | 1096-8652 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Language: | English | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Faculty: | Unspecified | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Divisions: | Unspecified | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Subjects: | no entry | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Uncontrolled Keywords: |
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Refereed: | Yes | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
URI: | http://kups.ub.uni-koeln.de/id/eprint/22118 |
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