Universität zu Köln

Gimpel, Charlotte, Bergmann, Carsten, Brinkert, Florian, Cetiner, Metin, Gembruch, Ulrich ORCID: 0000-0001-8284-4669, Haffner, Dieter, Kemper, Markus, Koenig, Jens, Liebau, Max, Maier, Rolf Felix, Oh, Jun, Pape, Lars, Riechardt, Silke, Rolle, Udo ORCID: 0000-0002-1268-6092, Rossi, Rainer, Stegmann, Joachim, Vester, Udo, von Kaisenberg, Constantin, Weber, Stefanie and Schaefer, Franz (2020). Kidney Cysts and Cystic Nephropathies in Children - A Consensus Guideline by 10 German Medical Societies. Klinische Padiatr., 232 (5). S. 228 - 249. STUTTGART: GEORG THIEME VERLAG KG. ISSN 1439-3824

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Abstract

Zusammenfassung Die Leitlinie wurde im Konsens aller relevanten deutschen Fachgesellschaften zusammen mit Patientenvertretern erstellt. Standard der pra- und postnatalen Bildgebung von Nierenzysten ist die Sonografie, die auch im Abdomen und inneren Genitale extrarenale Manifestationen ausschlie ss en soll. Die MRT hat einzelne Indikationen. Bei Verdacht auf zystische Nierenerkrankungen ist eine kindernephrologische Vorstellung indiziert. Die pranatale Betreuung muss auf sehr unterschiedliche Schweregrade zugeschnitten werden. Bei renalem Oligohydramnion wird eine Entbindung in einem Perinatalzentrum der hochsten Stufe empfohlen. Neugeborenen sollte eine Nierenersatztherapie nicht allein aufgrund des Alters vorenthalten werden. Bei unilateraler multizystischer Nierendysplasie ist keine funktionelle Bildgebung oder Nephrektomie notwendig, aber (wie auch bei uni- oder bilateraler Nierenhypo-/dysplasie mit Zysten) eine langfristige nephrologische uberwachung. Bei der ARPKD (autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung), Nephronophthise, Bardet-Biedl-Syndrom und HNF1B-Mutationen mussen extrarenale Manifestationen beachtet werden; eine genetische Testung ist hier sinnvoll. Kinder mit tuberoser Sklerose, Tumorpradispositionen (z.B. von Hippel Lindau Syndrom) oder hohem Risiko fur erworbene Nierenzysten sollten regelma ss ige Nierensonografien erhalten. Auch asymptomatische Kinder von Eltern mit ADPKD (aut. dominanter polyzystischer Nierenerkrankung) sollten regelma ss ig auf Hypertonie und Proteinurie untersucht werden. Eine prasymptomatische sonografische oder genetische Diagnostik dieser Minderjahrigen sollte nur nach ausfuhrlicher Aufklarung erwogen werden. Einfache (isolierte) Zysten sind bei Kindern sehr selten und eine ADPKD eines Elternteils sollte ausgeschlossen sein. Komplexe Nierenzysten bedurfen weiterer Abklarung. Abstract This consensus-based guideline was developed by all relevant German pediatric medical societies. Ultrasound is the standard imaging modality for pre- and postnatal kidney cysts and should also exclude extrarenal manifestations in the abdomen and internal genital organs. MRI has selected indications. Suspicion of a cystic kidney disease should prompt consultation of a pediatric nephrologist. Prenatal management must be tailored to very different degrees of disease severity. After renal oligohydramnios, we recommend delivery in a perinatal center. Neonates should not be denied renal replacement therapy solely because of their age. Children with unilateral multicystic dysplastic kidney do not require routine further imaging or nephrectomy, but long-term nephrology follow-up (as do children with uni- or bilateral kidney hypo-/dysplasia with cysts). ARPKD (autosomal recessive polycystic kidney disease), nephronophthisis, Bardet-Biedl syndrome and HNF1B mutations cause relevant extrarenal disease and genetic testing is advisable. Children with tuberous sclerosis complex, tumor predisposition (e.g. von Hippel Lindau syndrome) or high risk of acquired kidney cysts should have regular ultrasounds. Even asymptomatic children of parents with ADPKD (autosomal dominant PKD) should be monitored for hypertension and proteinuria. Presymptomatic diagnostic ultrasound or genetic examination for ADPKD in minors should only be done after thorough counselling. Simple cysts are very rare in children and ADPKD in a parent should be excluded. Complex renal cysts require further investigation.

Item Type:	Journal Article
Creators:	Creators Email ORCID ORCID Put Code Gimpel, Charlotte UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Bergmann, Carsten UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Brinkert, Florian UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Cetiner, Metin UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Gembruch, Ulrich UNSPECIFIED orcid.org/0000-0001-8284-4669 UNSPECIFIED Haffner, Dieter UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Kemper, Markus UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Koenig, Jens UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Liebau, Max UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Maier, Rolf Felix UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Oh, Jun UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Pape, Lars UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Riechardt, Silke UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Rolle, Udo UNSPECIFIED orcid.org/0000-0002-1268-6092 UNSPECIFIED Rossi, Rainer UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Stegmann, Joachim UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Vester, Udo UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED von Kaisenberg, Constantin UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Weber, Stefanie UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED Schaefer, Franz UNSPECIFIED UNSPECIFIED UNSPECIFIED
URN:	urn:nbn:de:hbz:38-321704
DOI:	10.1055/a-1179-0728
Journal or Publication Title:	Klinische Padiatr.
Volume:	232
Number:	5
Page Range:	S. 228 - 249
Date:	2020
Publisher:	GEORG THIEME VERLAG KG
Place of Publication:	STUTTGART
ISSN:	1439-3824
Language:	German
Faculty:	Unspecified
Divisions:	Unspecified
Subjects:	no entry
Uncontrolled Keywords:	Keywords Language CONTRAST-ENHANCED ULTRASOUND; TUBEROUS SCLEROSIS COMPLEX; STAGE RENAL-DISEASE; HEPATOCYTE NUCLEAR FACTOR-1-BETA; GENOTYPE-PHENOTYPE CORRELATIONS; MULTISLICE COMPUTED-TOMOGRAPHY; MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY; CONGENITAL HEPATIC-FIBROSIS; HIGH BLOOD-PRESSURE; LOW-BIRTH-WEIGHT Multiple languages Pediatrics Multiple languages
URI:	http://kups.ub.uni-koeln.de/id/eprint/32170