Primare Papillentumoren - Fallserie und Literaturuberblick - Kölner UniversitätsPublikationsServer

Leclaire, Martin Dominik, Schatten, Hannah and Biermann, Julia (2022). Primare Papillentumoren - Fallserie und Literaturuberblick. Klinische Monatsblat. Augenheilkunde, 239 (11). S. 1325 - 1337. STUTTGART: GEORG THIEME VERLAG KG. ISSN 1439-3999

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DOI:10.1055/a-1927-4111

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Primare Tumoren der Papille stellen den behandelnden Augenarzt oft vor Herausforderungen. Sie weisen sehr unterschiedliche Erscheinungsbilder auf und viele primare Papillentumoren sind mit Syndromerkrankungen (vor allem Phakomatosen) assoziiert. Wegen der Seltenheit fallen Einordnung und Einschatzung oft schwer. Material und Methoden Es erfolgte eine systematische Suche in den elektronischen Patientenakten (Zeitraum 01.01.2015-01.06.2022) der Klinik fur Augenheilkunde des Universitatsklinikums Munster nach Patienten mit primaren Papillentumoren. Fur jede Tumorentitat wurden exemplarisch Falle ausgesucht, die hier ausfuhrlicher vorgestellt werden. Die Kriterien zur exemplarischen Auswahl der Falle waren eine eindeutige Diagnose, das Vorliegen geeigneten Bildmaterials und Folgeuntersuchungen in unserer Klinik. Ergebnisse Die Suche ergab 7 Falle mit 3 verschiedenen primaren Tumorentitaten im Bereich der Papille (kapillares Hamangioblastom, astrozytares Hamartom und Melanozytom). Es wurden exemplarisch 4 Patienten herausgesucht, die hier vorgestellt werden: 2 Falle zum kapillaren Hamangioblastom (einmal isoliert und zum anderen im Rahmen eines Von-Hippel-Lindau-Syndroms) sowie jeweils ein Fall zum astrozytaren Hamartom und zum Melanozytom. Wir skizzieren die weitere Diagnostik und den Krankheitsverlauf und geben einen uberblick uber die wesentlichen Merkmale der jeweils zugrunde liegenden Tumoren. Schlussfolgerung Die Kenntnis der unterschiedlichen primaren Tumoren im Bereich der Papille ist fur eine korrekte Diagnosefindung notwendig. So gelingt die Abgrenzung zu malignen Prozessen und Papillenanomalien. In vielen Fallen ist eine interdisziplinare weitergehende Diagnostik notwendig. Die multimodale Bildgebung ist hilfreich und eine Anbindung an ein Zentrum sinnvoll. Abstract Purpose Primary optic disc tumors are often a challenge for ophthalmologists. They have very different appearances, and many primary optic disc tumors are associated with syndromic diseases (especially phakomatoses). Because of the rarity of primary optic disc tumors, classification and assessment are often difficult. Material and Methods A systematic search in the electronic patient files (period 01.01.2015-01.06.2022) of the Department of Ophthalmology of the University of Munster Medical Center for patients with primary optic disc tumors was performed. For each tumor entity, exemplary cases were selected, which are presented here in detail. The criteria for the exemplary case selection were a clear diagnosis, the presence of suitable image material and follow-up examinations in our clinic. Results The search yielded seven cases with three different primary tumor entities in the optic disc region (capillary hemangioblastoma, astrocytic hamartoma and melanocytoma). Four patients were selected as examples and are presented here: two cases for capillary hemangioblastoma (one isolated and the other in the context of Von-Hippel-Lindau syndrome) and one case each for astrocytic hamartoma and melanocytoma). We outline the further diagnosis and the course of the disease and we give an overview of the essential features of the underlying tumors in each case. Conclusion The knowledge of the different primary tumors of the optic disc is necessary for a correct diagnosis and for the differentiation from malignant processes and optic disc anomalies. In many cases, further interdisciplinary diagnostics are necessary. Multimodal imaging is helpful and a referral to a center for ocular tumors is worth considering. Zusammenfassung Hintergrund Primare Tumoren der Papille stellen den behandelnden Augenarzt oft vor Herausforderungen. Sie weisen sehr unterschiedliche Erscheinungsbilder auf und viele primare Papillentumoren sind mit Syndromerkrankungen (vor allem Phakomatosen) assoziiert. Wegen der Seltenheit fallen Einordnung und Einschatzung oft schwer. Material und Methoden Es erfolgte eine systematische Suche in den elektronischen Patientenakten (Zeitraum 01.01.2015-01.06.2022) der Klinik fur Augenheilkunde des Universitatsklinikums Munster nach Patienten mit primaren Papillentumoren. Fur jede Tumorentitat wurden exemplarisch Falle ausgesucht, die hier ausfuhrlicher vorgestellt werden. Die Kriterien zur exemplarischen Auswahl der Falle waren eine eindeutige Diagnose, das Vorliegen geeigneten Bildmaterials und Folgeuntersuchungen in unserer Klinik. Ergebnisse Die Suche ergab 7 Falle mit 3 verschiedenen primaren Tumorentitaten im Bereich der Papille (kapillares Hamangioblastom, astrozytares Hamartom und Melanozytom). Es wurden exemplarisch 4 Patienten herausgesucht, die hier vorgestellt werden: 2 Falle zum kapillaren Hamangioblastom (einmal isoliert und zum anderen im Rahmen eines Von-Hippel-Lindau-Syndroms) sowie jeweils ein Fall zum astrozytaren Hamartom und zum Melanozytom. Wir skizzieren die weitere Diagnostik und den Krankheitsverlauf und geben einen uberblick uber die wesentlichen Merkmale der jeweils zugrunde liegenden Tumoren. Schlussfolgerung Die Kenntnis der unterschiedlichen primaren Tumoren im Bereich der Papille ist fur eine korrekte Diagnosefindung notwendig. So gelingt die Abgrenzung zu malignen Prozessen und Papillenanomalien. In vielen Fallen ist eine interdisziplinare weitergehende Diagnostik notwendig. Die multimodale Bildgebung ist hilfreich und eine Anbindung an ein Zentrum sinnvoll. Abstract Purpose Primary optic disc tumors are often a challenge for ophthalmologists. They have very different appearances, and many primary optic disc tumors are associated with syndromic diseases (especially phakomatoses). Because of the rarity of primary optic disc tumors, classification and assessment are often difficult. Material and Methods A systematic search in the electronic patient files (period 01.01.2015-01.06.2022) of the Department of Ophthalmology of the University of Munster Medical Center for patients with primary optic disc tumors was performed. For each tumor entity, exemplary cases were selected, which are presented here in detail. The criteria for the exemplary case selection were a clear diagnosis, the presence of suitable image material and follow-up examinations in our clinic. Results The search yielded seven cases with three different primary tumor entities in the optic disc region (capillary hemangioblastoma, astrocytic hamartoma and melanocytoma). Four patients were selected as examples and are presented here: two cases for capillary hemangioblastoma (one isolated and the other in the context of Von-Hippel-Lindau syndrome) and one case each for astrocytic hamartoma and melanocytoma). We outline the further diagnosis and the course of the disease and we give an overview of the essential features of the underlying tumors in each case. Conclusion The knowledge of the different primary tumors of the optic disc is necessary for a correct diagnosis and for the differentiation from malignant processes and optic disc anomalies. In many cases, further interdisciplinary diagnostics are necessary. Multimodal imaging is helpful and a referral to a center for ocular tumors is worth considering.

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Journal Article

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