Universität zu Köln

Menzel, Tina (2022). Kritische Pulmonalstenose und -atresie mit intaktem Ventrikelseptum beim Fetus-pränatale Diagnostik und postnatales Outcome. PhD thesis, Universität zu Köln.

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Abstract

Koronaranomalien mit einer vom rechten Ventrikel abhängigen Koronarperfusion. 43 % unserer Feten hatten schon zum Zeitpunkt der Erstdiagnose einen hypoplastischen RV, 38% hatten zusätzliche VCC. Wir konnten zeigen, dass sowohl die PSAIVS als auch zusätzliche Koronaranomalien schon pränatal mit höchster Präzision korrekt erkannt werden können. Im Gegensatz zur PSA mit VSD waren prognostisch relevante Begleitfehlbildungen sowie intrauterine Verluste bei der PSAIVS selten. Die postpartale Mortalität und Morbidität unterschied sich bei der PSAIVS signifikant in der uni- und der biventrikulären Gruppe. Während alle mit biventrikulärer Zirkulation geborenen Kinder ihre Korrektur-Operationen überlebten, betrug die Mortalität der univentrikulär geborenen Kinder innerhalb der ersten vier Lebensmonate 47 %, danach verstarb kein Kind mehr. Ab dem fünften Lebensmonat ist die Prognose dann aber in beiden Gruppen exzellent, auch wenn sich die biventrikulär korrigierten Kinder im weiteren Verlauf signifikant häufiger Re-Interventionen unterziehen mussten als die univentrikulär operierten Kinder. Von wenigen Ausnahmen abgesehen lebten alle operierten Kinder zum Zeitpunkt der letzten Nachuntersuchung gesund mit guter Herzfunktion und ohne signifikante Einschränkungen. Eine erfolgreiche univentrikuläre Palliation mit gutem post-operativen Ergebnis hatte somit ab dem fünften Lebensmonat einen vergleichbar guten Outcome wie das der biventrikulären Korrektur. Ein Progress von einer PSIVS zu einer PAIVS ist im Laufe der Schwangerschaft möglich, wie wir bei 82 % unserer Feten mit initialer Diagnose einer PSIVS dokumentieren konnten. Zur vorgeburtlichen Vorhersage der postpartal zu erwartenden Zirkulation ist ein zuverlässiges Scoring-System essentiell. Wir konnten anhand unseres Kollektivs ein extrem zuverlässiges und leicht in der täglichen Routine anwendbares Scoring-System entwickeln, das erstmals ohne zeitaufwendige z-Scores und Schwangerschaftswochen-abhängige Grenzwerte die postpartale Zirkulation mit einer Sensitivität und Spezifität sowie einem positiven und negativen prädiktiven Wert von 100 % vorhersagen konnte. Hierfür haben wir alle bislang publizierten und etablierten Prognosefaktoren anhand unseres Kollektivs überprüft und die drei signifikantesten Prognoseparameter in unser 3-Punkte-Scoring-System inkludiert. 8 Diese drei Prognoseparameter waren: 1. die RV/LV-Längen-Ratio als Marker für eine rechts-ventrikuläre Hypoplasie, 2. die Trikuspidalklappen-Regurgitation als Marker für die rechts-ventrikuläre Funktion und 3. das Vorhandensein von VCC als zusätzliche ungünstige Prognosemarker. Auch wenn es zunehmend Hinweise in der Literatur gibt, dass für ausgewählte Feten mit PSAIVS eine intrauterine Valvuloplastie den natürlichen Verlauf verbessern und den Progress zu einer univentrikulären Zirkulation verhindern kann, wird der mögliche Benefit dieser vorgeburtlichen im Vergleich zur nachgeburtlichen Intervention noch kontrovers diskutiert. Durch kritische retrospektive Analyse unserer Daten konnten wir zeigen, dass keiner unserer Feten von einer intrauterin durchgeführten Valvuloplastie profitiert hätte, da in allen Fällen bereits zum Zeitpunkt der Erstdiagnose die Entwicklung zu einer univentrikulären Zirkulation unvermeidbar war.

Item Type:	Thesis (PhD thesis)
Translated title:	Title Language UNSPECIFIED German
Creators:	Creators Email ORCID ORCID Put Code Menzel, Tina tinamenzel@yahoo.de UNSPECIFIED UNSPECIFIED
URN:	urn:nbn:de:hbz:38-651258
Date:	December 2022
Language:	German
Faculty:	Faculty of Medicine
Divisions:	Faculty of Medicine > Frauenheilkunde > Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe
Subjects:	Medical sciences Medicine
Uncontrolled Keywords:	Keywords Language Pulmonalstenose -atresie mit intaktem Ventrikelseptum German
Date of oral exam:	8 December 2022
Referee:	Name Academic Title Brockmeier, Konrad Universitätsprofessor Emmel, Mathias Professor
Refereed:	Yes
URI:	http://kups.ub.uni-koeln.de/id/eprint/65125