Universität zu Köln

Leflerová, Diana ORCID: 0000-0003-3001-7164 (2026). Beurteilung der oralen Funktion bei erwachsenen Patient*innen mit spinaler Muskelatrophie anhand von Zungen- und Kaukraftmessungen – eine kontrollierte Querschnittsstudie. PhD thesis, Universität zu Köln.

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Abstract

Die Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die primär die Alpha-Motoneuronen betrifft. Symptomatisch manifestiert sich die SMA durch eine progressive Muskelschwäche - zunächst in den Extremitäten. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer Einschränkung der oralen Funktion, die auf die zunehmende neuromuskuläre Beeinträchtigung der Kau-, Zungen-, Nacken- und Schlundmuskulatur zurückzuführen ist. Folgen sind unter anderem Dysphagiebeschwerden, sowie eine eingeschränkte Kau- und Sprechfunktion. Bezogen auf dieses Krankheitsbild wird in der Literatur die orale Funktion als Teil der bulbären Funktion nur wenig adressiert. Veränderungen der bulbären Funktion von betroffenen erwachsenen Patient*innen unter moderner Therapie werden unzureichend beschrieben. Auch im klinischen Alltag wird die bulbäre Funktion in der Regel weder bei Kindern noch bei Erwachsenen erfasst, da es an einheitlichen klinischen Untersuchungsmethoden mangelt. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die orale Funktion bei erwachsenen Patient*innen mit SMA zu erfassen, mit einer gesunden Kontrollgruppe zu vergleichen und SMA-spezifische Unterschiede zu identifizieren. Diese Querschnittsstudie umfasste 58 erwachsene Patient*innen mit SMA und 45 gesunde Proband*innen. Es wurden die maximale Kaukraft und -ausdauer mithilfe piezoelektrischer Sensoren, die maximale Zungenkraft und -ausdauer mit dem Iowa Oral Performance Instrument und die maximale Mundöffnung mittels dentalem Lineal gemessen. Die SMA-Gruppe wurde hinsichtlich SMA-Typ, Gehfähigkeit und ihrer Therapie (behandelt mit Nusinersen / Risdiplam versus naiv) stratifiziert. Patient*innen mit SMA zeigten im Vergleich zur gesunden Kontrollgruppe reduzierte Werte in allen gemessenen Parametern. Statistisch signifikante Unterschiede ergaben sich in den Werten der maximalen Zungenkraft, der Kaukraftausdauer und der maximalen Mundöffnung (p < 0,05). SMA-Subgruppenanalysen ergaben, dass die maximale Kau- und Zungenkraft bei SMA-Typ-2-Patient*innen statistisch signifikant geringer waren als bei SMA-Typ-3-Patient*innen. Bei behandelten und gehfähigen Patient*innen zeigten die Messungen der maximalen Zungenkraft und der maximalen Mundöffnung statistisch signifikant höhere Werte als bei unbehandelten und nicht gehfähigen Patient*innen. Diese Arbeit leistet einen Beitrag zur Charakterisierung der oralen Funktion bei erwachsenen Patient*innen mit SMA und zeigt auf, dass die Messung der oralen Funktion eine sinnvolle Ergänzung zu den etablierten Motor Scores darstellt. Es wurde bestätigt, dass sich die orale Funktion krankheitsbedingt, sowie patientenindividuell unterscheidet und eine frühzeitige, differenzierte Diagnostik, sowie multidisziplinäre Therapieansätze erforderlich sind. Die Messungen der oralen Funktion ermöglichen die Erfassung von Veränderungen im Krankheitsverlauf und könnten langfristig das Monitoring verbessern.

Item Type:	Thesis (PhD thesis)
Creators:	Creators Email ORCID ORCID Put Code Leflerová, Diana diana.leflerova@gmail.com https://orcid.org/0000-0003-3001-7164 UNSPECIFIED
URN:	urn:nbn:de:hbz:38-803732
Date:	2026
Language:	German
Faculty:	Faculty of Medicine
Divisions:	Faculty of Medicine > Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde > Poliklinik für Kieferorthopädie
Subjects:	Medical sciences Medicine
Uncontrolled Keywords:	Keywords Language Bulbäre neuromuskuläre Funktion German Kaukraft German Zungendruck German Spinale Muskelatrophie German Zungenkraft German Bulbar neuromuscular function English Bite force English Tongue pressure English Spinal muscular atrophy English
Date of oral exam:	25 February 2026
Referee:	Name Academic Title Braumann, Bert Universitätsprofessor Dr. med. Wunderlich, Gilbert Professor Dr. med.
Refereed:	Yes
URI:	http://kups.ub.uni-koeln.de/id/eprint/80373